小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何治疗

目前，这种疾病还没有具体的治疗方法。

1、如果患者不需要无症状治疗，但应注意避免过敏和蛋白尿的发作。

2、骨髓移植为治愈这种疾病提供了一种新的方法。进一步的研究正在进行中。

3、溶血治疗:泼尼松1 ~ 2mg/(kg·d)可减少急性溶血发作时的溶血，需至少服用2周。疗效出现后，可维持在0.3 ~ 0.5mg/(kg·d)的小剂量。维生素E具有稳定红细胞膜和防止溶血的作用。静脉注射100毫克或口服100毫克/次，每天3次，3-4周后可减少溶血，增加红细胞和血红蛋白。此外，每次静脉滴注10-20毫升/公斤6%葡聚糖可暂时缓解溶血。溶栓剂(如链激酶、尿激酶等。)可用于治疗急性血栓形成。一旦安全，肝素可以用于治疗。此后，抗凝华法林衍生物或双香豆素可用于治疗。

4、贫血的治疗A)辅助治疗:明显贫血的患者可以输血，但全血不适合输血，因为全血中的白细胞可以激活补体，促进溶血。此外，血浆中的ABO凝集素也可能破坏患者的补体敏感红细胞。通常，可以输入用生理盐水洗涤3次的红细胞。红细胞的输入不仅可以纠正贫血，还可以间接抑制造血，减少骨髓，产生补体敏感的红细胞，从而减少溶血。如果缺铁，铁可以补充。然而，应该注意的是，铁能诱导溶血，这可能与铁刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而加速溶血有关。应该使用小剂量的铁补充剂。有些人主张在用铁治疗前输血，以抑制红细胞的生成，防止溶血加剧。b)雄激素的使用:它能刺激红细胞生成，可与1-2mg/(kg·d)的氟甲基睾丸酮(氟甲基睾丸酮)一起使用，并在达到治疗效果后维持在小剂量(10-

30 mg/d)。丙酸睾丸酮也可以使用，但在治疗前和治疗期间应检查肝功能。此病可能有肝功能损害，应引起重视。

5、基因治疗随着对前列腺增生异常基因的认识，基因治疗可能成为一种新的治疗方法。它目前处于研究阶段。6.脾切除术无效。预后前列腺增生本身很少导致死亡，死亡原因通常是复杂的感染或血栓栓塞。病程缓慢，中位生存期为10年，单个患者可存活40年以上。少数患者在发病数年后自然缓解或完全缓解，这些患者的异常实验室结果可以继续存在或完全消失。

总的来说，儿童原发性高血压的预后比成人差。在Ware等人报道的26名儿童和青少年PNH中，8名在最初诊断后8个月至28.1年内死亡(平均7.7年，中位5.0年)，4名死于感染，3名死于血栓形成，1名儿童转化为急性髓系白血病并在骨髓移植后死亡。26例原发性高血压儿童和青少年的估计5年生存率、10年生存率、20年生存率和中位生存率分别为80%、60%、28%和13.5年。该组儿童的最长随访期为19年。在26例中，只有4例(15%)存活超过15年。只有1例临床上无症状，没有任何治愈的证据。